Maailman hemofiliapäivä 17.4: Harvinainen sairaus ja pieni maa - pahimmillaan hengenvaarallinen yhdistelmä

Hemofiliaa ei tunneta kovin hyvin ja usein saatetaan pelätä pienenkin naarmun koituvan kohtalokkaaksi, koska verenvuoto ei tyrehdy normaalisti. Todellisuudessa hemofiliaa on useampaa eri muotoa sekä vaikeusastetta. Varsinaisen hemofilia A:n ja B:n sekä hankinnaisen hemofilian lisäksi on olemassa myös muita hyytymistekijöiden puutteesta johtuvia verenvuotohäiriöitä.

Varsinkin hankinnainen hemofilia voi jäädä diagnosoimatta, koska myöskään hoitohenkilökunnalla ei välttämättä ole riittävää koulutusta ja osaamista tunnistaa sairautta.

Miten hemofilia ilmenee?

Perinnöllisessä hemofiliassa potilaan elimistö ei tuota riittävästi tiettyä veren hyytymistekijää. Vaikeaa hemofiliaa sairastavalla ihmisellä pienetkin ulkoiset vammat voivat aiheuttaa pitkittyneen sisäisen verenvuodon, joka ei välttämättä näy ulospäin, mutta aiheuttaa anemiaa ja voi olla kivuliasta.

- Verenvuodot niveliin ja lihaksiin aiheuttavat kovaa kipua ja huonontavat potilaan toimintakykyä. Potilailla esiintyy nivelten täydellistä jäykistymistä, tulehduksia sekä lihassurkastumia, ja näiden vuoksi raajan toiminta voidaan tyystin menettää. Verenvuoto tärkeisiin elimiin, kuten aivoihin, voi johtaa vammautumiseen tai kuolemaankin, HUS:n Hematologian klinikan dosentti Riitta Lassila kertoo.

Hankinnainen hemofilia on autoimmuunisairaus, jossa oma keho muodostaa vasta-aineita veren hyytymistekijälle. Noin puolessa tapauksista sairauden laukaiseva syy jää tuntemattomaksi. Yksi kymmenestä tapauksesta liittyy raskauteen ja aiheuttaa suuren riskin synnytyksen jälkeiseen pitkittyneeseen verenvuotoon. Hankinnainen hemofilia on yleisintä iäkkäillä ihmisillä.

Pienen maan haasteet

Väkiluvultaan pienessä maassa alan ammattilaisten riittävä koulutus ja tietotaso harvinaisesta sairaudesta vaativat erityistä huomiota.

- Lapsipotilaiden osalta hemofilian hoito on Suomessa hyvällä tasolla. Lastenlääkärit tuntevat sairauden ja hoitoa tarjotaan kaikissa yliopistollisissa sairaaloissa. Aikuiset hemofiliapotilaat sen sijaan saattavat jäädä sairauden kanssa aika yksin, Lassila sanoo.

Alkuaikoina hemofilian hoito koostui kivun lievityksestä ja verensiirroista ja sairaus merkitsi useimmille ennenaikaista kuolemaa hallitsemattomien verenvuotojen vuoksi. Hoitomuodot ovat kuitenkin kehittyneet huomattavasti vuosien saatossa.

- Tutkivalla lääketieteellä on ollut merkittävä rooli hoidon kehittämisessä. Modernien hyytymistekijävalmisteiden ansioista hemofilian hoito on tänä päivänä tehokasta ja turvallista. Asiamukaisen ja yksilölliset tarpeet huomioivan hoidon avulla hemofiliaa sairastavat ihmiset voivat elää normaalia elämää, Novo Nordisk Farman lääketieteellinen johtaja Tero Saukkonen sanoo.

- Hemofiliaa sairastavien omahoito on esimerkillisellä tasolla. Harvan sairauden kohdalla tapaa näin sisukkaita potilaita, Lassila hymyilee.

Maailman hemofiliapäivää vietetään vuosittain 17.4. ja sen tarkoituksena on lisätä tietoisuutta hemofiliasta ja sitä sairastavien tarpeista. Tänä vuonna Maailman hemofiliajärjestö juhlistaa hemofiliapäivänä 50-vuotista taivaltaan hemofiliapotilaiden tukemisessa.

Lisätietoa hemofiliasta Suomessa Suomen Hemofiliayhdistyksen sivuilta: http://www.hemofilia.fi/

Liitteet:
Hemofilia fact sheet
Hemofilia lukuina
Hemofilia ja muut perinnölliset vuototaudit

Lisätietoja:

Yhteiskuntasuhde- ja viestintäjohtaja
Karoliina Vuopala
Puh: 050 4320708
kvup@novonordisk.com

Lääketieteellinen johtaja
Tero Saukkonen
Puh: 040 843 3339
tskk@novonordisk.com