Sappitieatresian uusi merkkiaine ennustaa tarvitseeko vastasyntynyt maksansiirron

Sappitieatresia on lasten vaikein maksasairaus ja yleisin lasten maksansiirron syy kaikissa länsimaissa. Sappitieatresiassa sappitiet tuhoutuvat, eikä sappi voi enää kulkea maksasta ohutsuoleen. Vastasyntyneillä sappitieatresian merkkejä ovat pitkittynyt keltaisuus, vaaleat ulosteet ja kohonneet veren bilirubiiniarvot.

Sappitieatresiaa sairastavalle lapselle tehdään muutaman kuukauden iässä portoenterostomia-leikkaus, jossa vioittuneet sappitiet korvataan ohutsuolella, jotta sappi pääsee normaalisti virtaamaan suoleen. Useimmiten leikkaus onnistuu hyvin, mutta kaikilla se ei riitä pysäyttämään maksan tuhoutumista, jolloin tehdään maksansiirto.

Väitöskirjatutkija, LL, Iiris Nyholmin tutkimusartikkeli julkaistiin vastikään johtavassa maksatautien Hepatology-tiedelehdessä. Väitöskirjansa ensimmäisessä artikkelissaan Nyholm selvitti sappiartresian ennusteita ja patologisia taustoja.

Nyholm on tehnyt ensimmäisenä havainnon, että FGF19-kasvutekijä toimii merkkiaineena, jonka avulla voidaan luotettavasti ennustaa vastasyntyneiden portoenterostomia-leikkauksen tulos, miten lapsi voi jatkossa selviytyä omalla maksallaan vai tarvitseeko hän maksansiirron.

”Keskeistä sappitieatresian hoidossa on pystyä ennustamaan, ketkä vastasyntyneet hyötyvät portoenterostomia-leikkauksesta ja ketkä tarvitsevat maksansiirron”, sanoo professori ja väitöskirjan ohjaaja Mikko Pakarinen HUSista.

”Merkkiaineen avulla saisimme selville, ketkä tarvitsevat tehostettua seurantaa ja mahdollisen maksansiirron. Jos muut, riippumattomat tutkimukset vahvistavat ennustevaikutuksen, sappitieatresiaa sairastavilta vastasyntyneiltä voisi selvittää merkkiaineen verinäytteestä leikkauspäivänä”, Iiris Nyholm kertoo.

Lääkehoidon valinta helpottuu

Uusia sappihappoaineenvaihduntaan vaikuttavia lääkeaineita on jo käytössä, ja lisää on tulossa. Nyholmin tutkimuksessa selvisi myös, että FGF19-kasvutekijän avulla voitaneen ennustaa, hyötyykö potilas uusista lääkehoidoista. Ensimmäisiä tuloksia näistä tutkimuksista on odotettavissa vuoden sisällä.

Lisäksi tutkimuksessa selvisi, että verikokeesta tutkittava FGF19-kasvutekijä voi kertoa tarkemmin myös maksavaurion patologiasta.

Tutkimuksessa oli HUSissa sekä Kings College -sairaalassa hoidetun 87 sappitieatresiaa sairastavan lapsen veri- ja maksanäytteet. Verinäytteistä mitattiin sappihappojen määrä, tyypitettiin sappihapot ja etsittiin merkkiaineita. Maksanäytteitä mallinnettiin ja tyypitettiin tietokoneavusteisesti.

Suomen sappitieatresia-potilaiden hoito on keskitetty HUSiin ja heistä on koko maailman mittakaavassa ainutlaatuiset seurantatiedot pitkältä aikaväliltä. Suomessa sappitieatresia todetaan noin neljällä vastasyntyneellä vuosittain.

Tutkimusartikkeli:
https://journals.lww.com/hep/Abstract/9900/Serum_fibroblast_growth_factor_19_predicts.251.aspx

Lisätietoa:

väitöskirjatutkija, LL Iiris Nyholm, HUS Lasten ja nuorten sairaudet, Lastentautien tutkimuskeskus iiris.nyholm@helsinki.fi
osastonylilääkäri, prof. Mikko Pakarinen, HUS Lasten ja nuorten sairaudet mikko.pakarinen@hus.fi