Sappitieatresian uusi merkkiaine ennustaa tarvitseeko vastasyntynyt maksansiirron
23.3.2023 08:58:00 EET | HUS | Tiedote
Sappitieatresia on lasten vaikein maksasairaus ja yleisin lasten maksansiirron syy kaikissa länsimaissa. Sappitieatresiassa sappitiet tuhoutuvat, eikä sappi voi enää kulkea maksasta ohutsuoleen. Vastasyntyneillä sappitieatresian merkkejä ovat pitkittynyt keltaisuus, vaaleat ulosteet ja kohonneet veren bilirubiiniarvot.
Sappitieatresiaa sairastavalle lapselle tehdään muutaman kuukauden iässä portoenterostomia-leikkaus, jossa vioittuneet sappitiet korvataan ohutsuolella, jotta sappi pääsee normaalisti virtaamaan suoleen. Useimmiten leikkaus onnistuu hyvin, mutta kaikilla se ei riitä pysäyttämään maksan tuhoutumista, jolloin tehdään maksansiirto.
Väitöskirjatutkija, LL, Iiris Nyholmin tutkimusartikkeli julkaistiin vastikään johtavassa maksatautien Hepatology-tiedelehdessä. Väitöskirjansa ensimmäisessä artikkelissaan Nyholm selvitti sappiartresian ennusteita ja patologisia taustoja.
Nyholm on tehnyt ensimmäisenä havainnon, että FGF19-kasvutekijä toimii merkkiaineena, jonka avulla voidaan luotettavasti ennustaa vastasyntyneiden portoenterostomia-leikkauksen tulos, miten lapsi voi jatkossa selviytyä omalla maksallaan vai tarvitseeko hän maksansiirron.
”Keskeistä sappitieatresian hoidossa on pystyä ennustamaan, ketkä vastasyntyneet hyötyvät portoenterostomia-leikkauksesta ja ketkä tarvitsevat maksansiirron”, sanoo professori ja väitöskirjan ohjaaja Mikko Pakarinen HUSista.
”Merkkiaineen avulla saisimme selville, ketkä tarvitsevat tehostettua seurantaa ja mahdollisen maksansiirron. Jos muut, riippumattomat tutkimukset vahvistavat ennustevaikutuksen, sappitieatresiaa sairastavilta vastasyntyneiltä voisi selvittää merkkiaineen verinäytteestä leikkauspäivänä”, Iiris Nyholm kertoo.
Lääkehoidon valinta helpottuu
Uusia sappihappoaineenvaihduntaan vaikuttavia lääkeaineita on jo käytössä, ja lisää on tulossa. Nyholmin tutkimuksessa selvisi myös, että FGF19-kasvutekijän avulla voitaneen ennustaa, hyötyykö potilas uusista lääkehoidoista. Ensimmäisiä tuloksia näistä tutkimuksista on odotettavissa vuoden sisällä.
Lisäksi tutkimuksessa selvisi, että verikokeesta tutkittava FGF19-kasvutekijä voi kertoa tarkemmin myös maksavaurion patologiasta.
Tutkimuksessa oli HUSissa sekä Kings College -sairaalassa hoidetun 87 sappitieatresiaa sairastavan lapsen veri- ja maksanäytteet. Verinäytteistä mitattiin sappihappojen määrä, tyypitettiin sappihapot ja etsittiin merkkiaineita. Maksanäytteitä mallinnettiin ja tyypitettiin tietokoneavusteisesti.
Suomen sappitieatresia-potilaiden hoito on keskitetty HUSiin ja heistä on koko maailman mittakaavassa ainutlaatuiset seurantatiedot pitkältä aikaväliltä. Suomessa sappitieatresia todetaan noin neljällä vastasyntyneellä vuosittain.
Tutkimusartikkeli:
https://journals.lww.com/hep/Abstract/9900/Serum_fibroblast_growth_factor_19_predicts.251.aspx
Lisätietoa:
väitöskirjatutkija, LL Iiris Nyholm, HUS Lasten ja nuorten sairaudet, Lastentautien tutkimuskeskus iiris.nyholm@helsinki.fi
osastonylilääkäri, prof. Mikko Pakarinen, HUS Lasten ja nuorten sairaudet mikko.pakarinen@hus.fi
Avainsanat
Tietoja julkaisijasta
HUS Helsingin yliopistollisessa sairaalassa saa vuosittain hoitoa noin 680 000 potilasta. HUSissa työskentelee lähes 27 000 ammattilaista kaikkien potilaiden parhaaksi. Vastaamme erikoissairaanhoidon järjestämisestä Uudenmaan alueella. Meille on keskitetty valtakunnallisesti useiden harvinaisten ja vaikeiden sairauksien hoito.
HUS on Suomen suurin terveydenhuoltoalan toimija. Osaamisemme on kansainvälisesti tunnettua ja tunnustettua. Yliopistollisena sairaalana tutkimme ja kehitämme jatkuvasti hoitomenetelmiämme sekä toimintaamme.
Tilaa tiedotteet sähköpostiisi
Haluatko tietää asioista ensimmäisten joukossa? Kun tilaat tiedotteemme, saat ne sähköpostiisi välittömästi julkaisuhetkellä. Tilauksen voit halutessasi perua milloin tahansa.
Lue lisää julkaisijalta HUS
Störningen i HUS telefontjänster är över27.8.2026 22:48:52 EEST | Pressmeddelande
Störningar har förekommit i flera av HUS telefontjänster den 27 augusti 2026 och därför har alla samtal inte kommit fram och återuppringningen har inte fungerat. Störningen kunde åtgärdas klockan 22.30 och telefontjänsterna fungerar normalt.
HUSin puhelinpalveluiden häiriö ohi27.8.2026 22:48:52 EEST | Tiedote
Useissa HUSin puhelinpalveluissa on ollut 27.8.2026 häiriö, jonka vuoksi kaikki puhelut eivät tulleet läpi ja takaisinsoitto ei toiminut. Häiriö on korjattu klo 22.30 ja puhelinpalvelut toimivat normaalisti.
Omfattande störning i HUS telefontjänst27.8.2026 11:34:32 EEST | Pressmeddelande
Det pågår störningar i flera av HUS telefontjänster och därför kommer alla samtal inte fram och återuppringningen fungerar inte. Störningen gäller tiotals av HUS servicenummer inklusive telefonnumren till Jourhjälpen, Giftinformationscentralen och telefontjänsten för föderskor.
HUSin puhelinpalveluissa on laaja häiriö27.8.2026 10:57:27 EEST | Tiedote
Useissa HUSin puhelinpalveluissa on häiriö, jonka vuoksi kaikki puhelut eivät tule läpi ja takaisinsoitto ei toimi. Häiriö koskee kymmeniä HUSin palvelunumeroita, mukaan lukien Päivystysavun, Myrkytystietokeskuksen sekä Synnyttäjien puhelinpalvelun numerot.
En tidig diagnos och nya behandlingsformer förbättrar prognosen för ärftliga ämnesomsättningssjukdomar26.8.2026 12:38:26 EEST | Pressmeddelande
I Finland föds varje år tiotals barn som har en ärftlig sällsynt ämnesomsättningssjukdom. För en del av barnen bryter sjukdomen ut först då de är äldre, för andra genast efter födseln. HUS yrkesutbildade vårdpersonal har en viktig roll i vården av patienterna och vården av många barnpatienter är koncentrerad till Nya barnsjukhuset.
Uutishuoneessa voit lukea tiedotteitamme ja muuta julkaisemaamme materiaalia. Löydät sieltä niin yhteyshenkilöidemme tiedot kuin vapaasti julkaistavissa olevia kuvia ja videoita. Uutishuoneessa voit nähdä myös sosiaalisen median sisältöjä. Kaikki tiedotepalvelussa julkaistu materiaali on vapaasti median käytettävissä.
Tutustu uutishuoneeseemme